Psicosis de Korsakoff

Beriberi

Incidencia. Hoy día el beriberi solo aparece en las áreas más pobres del sureste asiático donde la dieta es el arroz pulido es decir, que le han quitado la cáscara que contiene la mayoría de vitaminas que incluye la Tiamina.

Diagnostico. Se realiza mediante la determinación de la actividad transcelotasa en los glóbulos rojos, antes y después de la visión del Pirofosfato de Tiamina (TPP) Un incremento superior al 30% de la actividad con TPP indica deficiencia.

Tratamiento.- Inicialmente el tratamiento se realiza con inyecciones de Tiamina durante 3 días aproximadamente (varia según la gravedad), seguida de suplementos orales diarios. En el Beriberi húmedo, el tratamiento disminuye drásticamente los edemas y consigue una rápida mejoría de los síntomas. En el Beriberi seco, la mejoría es más lenta.

Síndrome de Wernicke y Korsakov incidencia. Dado que la Tiamina esta presente en la mayoría de los alimentos, un déficit dietético no es habitual en los países desarrollados. El déficit se manifiesta como encefalopatía de Wernicke. En el reino unido la ingestión baja de Tiamina puede verse en: Alcohólicos crónicos, ancianos y personas con enfermedades del tubo digestivo superior (cáncer gástrico).

Toxicidad: Es infrecuente, pero un exceso causa acefalía (dolor de cabeza) insomnio y dermatitis.

B2

Riboflavina

Necesidades dietéticas: 1.3 mg p/día (hombres) 1.1 mg p/día (mujeres)

Fuentes: Leche, Huevos, Hígado. La Riboflavina se destruye rápidamente por la luz ultravioleta.

Formas Activas: La Riboflavina tiene dos formas activas:

Flavina mononucleotido (FMN)

Flavida adeninadinucleotido(FAD)

Funciones y déficit: El FAD y FMN son coenzimas de una serie de oxidasas y deshidrogenasas que pueden aceptar dos hidrógenos para formar FADH y FMNH respectivamente, y tomar parte en las reacciones redox como por ejemplo: la cadena trasportadora de electrones o actuar como antioxidantes.

Deficiencia: Es rara excepto en los ancianos o alcohólicos no hay una enfermedad deficitaria especifica.

Síntomas de la deficiencia: Estomatitis (inflamación a los lados de la boca) queilosis (fisuras en las comisuras de la boca), cataratas y glositis (inflamación de la lengua).

B3

Niacina

Necesidades dietéticas: 17mg p/día (hombres) 13mg p/día (mujeres)

Fuentes: Cereales integrales, carne, pescado, y el aminoácido Triptófano.

Síntesis de la Niacina a partir de Triptófano. Es un proceso muy ineficaz ya que se necesitan hasta 60mg. De Triptófano para fabricar 1 mg de Niacina. La síntesis requiere además de tiamina, riboflavina y piridoxina como cofactores y solo se produce una vez que se han cubierto las necesidades de síntesis de proteína. Esto significa, en teoría, que el déficit de Niacina puede tratarse con una dieta rica en proteínas pero se necesitara cantidades ingentes.

Formas activas: NAD y NADP

Funciones: El NAD y NADP son coenzimas de muchas deshidrogenasas en reacciones redox se requiere NAD para la reparación de ADN dañado por la luz ultravioleta en áreas de piel expuesta.

El Ácido Nicotínico ó Niacina se usa para el tratamiento de algunas hiperlipemias porque inhibe la lipólisis, produciendo una disminución de la síntesis de VLDL.

Deficiencia: Pelagra enfermedad de la piel, del tubo digestivo y del sistema nervioso central., esta enfermedad es rara, apareciendo donde el maíz es la dieta básica hoy día solo se observa en algunas partes de África. El Maíz contiene Niacina en una forma, la Niacina de la que no se puede disponer biológicamente. La Niacina solo se puede eliminar del maíz tratando con un álcalis. (En México la mixtalización del maíz). La Pelagra también puede presentarse en situaciones en las que se metabolizan grandes cantidades de Triptófano como sucede en el síndrome carcinoide, que también es una enfermedad poco frecuente.

Causas: Las causas de la Pelagra son: déficit dietético de Niacina déficit de proteína (Ya que la niacina se forma a partir del triptófano) déficit de la vitaminas B6 y del fosfato de piridoxal (este es un cofactor para la síntesis de Niacina a partir de Triptófano).

Enfermedad de Hartnup: Que es la incapacidad para absorber el Triptófano de la dieta. Tratamiento contra la tuberculosas con isoniasida ya que inhibe la síntesis de la vitamina B6 produciendo una disminución en la síntesis de Triptófano.

Diagnostico.- Se hace por determinación de Niacina en sus metabolitos (N-metilnicotidamina o 2-piridona en la orina)

Tratamiento: Dado que la Niacina puede formarse a partir del Triptófano el tratamiento comprende: suplementos de Niacina a dosis elevadas y dietas ricas en proteína. Los casos leves son reversibles la demencia no puede serlo y puede acabar en la muerte.

Toxicidad: Una ingestión elevada de Niacina altera la función hepática, la tolerancia hidrocarbonada y el metabolismo del urato. Más de 200 mg al día provocarán vasodilatación y sofocos. (Razón por la que se utiliza antes de la competencia)

Vitamina B5

Ácido Pantótenico

Fuentes.- La mayoría de los alimentos, pero los huevos el hígado y las levaduras son muy buenas fuentes.

Formativa: Es componente de la coenzima A

Funciones: Como coenzima A esta implicada en la transferencia de grupos acilo como por ejemplo: acetil CoA, subccinil CoA, acilograso CoA.

También es un componente del ácidograso sintasa; proteína transportadora del acilo.

Deficiencia: Es muy rara su deficiencia y cuando ocurre causa el síndrome de los pies ardientes.

Se usa comúnmente en la industria del shampoo para despigmentación del cabello.

Vitamina B6

Piridoxina

La vitamina B6 existe en tres formas: piridoxina, piridoxal y piridoxamina.

Necesidades dietéticas: 1.4 mg./día (hombres) 1.2 mg/día (mujeres)

Fuentes: Cereales integrales (maíz, trigo), carne, pescado y aves.

Forma Activa.- Las tres formas pueden convertirse en la coenzima fosfato de piridoxal (PLP).

Funciones.- El piridoxal fosfato es una enzima de muchas enzimas.

En el metabolismo de los aminoácidos forma aminotransferasa y serina deshidratasa. En la síntesis del hemo, a la sintasa (cataliza el paso limitante).

En el glicógeno fosforilasa

En la conversión de triptófano en Niacina y juega un papel indirecto en la síntesis de serotonina y noradrenalina ya que derivan de aminoácidos.

Deficiencias.- La deficiencia primaria es muy rara. Sin embargo ocasiona un metabolismo anormal de los aminoácidos favorece la anemia hipocromica, microcita, la aparición de la pelagra secundaria convulsiones y depresión.

Déficit de Piridoxina.- El déficit dietética es extremadamente raro pero puede verse en: recién nacidos alimentados con leche artificial, personas mayores y alcohólicos, mujeres que toman anticonceptivos orales, pacientes tratados con isoniazidas para la tuberculosis.

La isoniazida se liga al fosfato de piridoxal para formar un derivado inactivo, hidrazona, que se excreta rápidamente, produciendo el déficit.

Todos los pacientes tratados con isoniazida reciben suplementos de vitamina B6 los estados deficitarios producidos por un incremento de los requerimientos debido a situaciones fisiológicas o patológicas o por la acción de un compuesto antagonista y se denominan estados de dependencia vitamínica.

Toxicidad: La Toxicidad es rara de hecho la vitamina B6 se utiliza en el tratamiento de la tensión premenstrual se ha asociado el exceso con el desarrollo de neuropatía sensitiva.

Vitamina B8

Biotina

Necesidades dietéticas: De 0.1mg/día (hombres) 02.mg/día (mujeres)

Fuentes: La Biotina se encuentra en la mayoría de los alimentos especialmente en la lleva de huevo, leche, carnes, pescados, legumbres, quesos, chocolates y levadura de cerveza. Una cantidad significativa es sintetizada por las bacterias en el intestino.

Forma Activa.- Se encuentra como coenzima en reacciones de carboxilación; la Biotina se liga a residuos de lizina en las enzimas carboxilasas.

Funciones.- Es un transportador actividad de Bióxido de Oxigeno CO2. Es una coenzima para el Piruvato Carboxilasa en la gluconeogenesis, en el Acetil CoA carboxilasa en la síntesis de los ácidos grasos. En la Propionil CoA carboxilasa, en la Beta oxidación de ácidos grasos de cadena impar y en el metabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada.

Deficiencias.- Muy rara con una dieta normal puede producir dermatitis también puede ser inducida por comer muchas claras crudas que contienen la glucoproteina avidina que se liga a la Biotina en el intestino impidiendo su absorción. El tratamiento a largo plazo con antibióticos que mata las bacterias intestinales.

Hipotonía Muscular, Alopecia, Dermatitis y Queratitis.

Vitamina B9

Ácido Fólico

Necesidades dietéticas: 400 mg./día (hombres) 200 mg./día (mujeres)

Fuentes.- Están ampliamente repartidas entre los alimentos pero son muy sensibles al calor y oxidación. Predominan en vegetales (espinacas, espárragos, coles) hígado, leche, carnes.

Forma Activa.- Esta compuesto de una molécula de Pteriadina, Paba y ácido glutámico., se encuentra también unido a varias moléculas mas de ácido glutámico formato poliglutamatos de ácido fólico.

Absorción y Almacenamiento.- El Folato se absorbe en el duodeno y en yeyuno se almacena unos 10mg de Folato principalmente en el hígado.

El depósito es pequeño en relación a los requerimientos diarios y, por ello, se pueden presentar un rápido déficit, habitualmente en dos o tres meses.

Funciones.- Actividades Biológicas como la formación de células sanguíneas además de la formación de hematíes, jugando un papel parejo junto con la vitamina B12, Interviene también en la formación de leucocitos y plaquetas.

En el sistema nervioso interviene en su metabolismo probablemente a través de la formación de aminas neurotransmisoras.

También actúa en los procesos troficos, de piel y mucosa

Actividades Enzimismaticas.- Actúa como coenzima y apartan carbonos en las reacciones de interconverción de glicina y Cerina favorece el catabolismo de lisina la síntesis de Metionina la degradación de Histidina la síntesis de Purinas, Pirinidinas y Metilacion de las Aminas Biológicas.

Deficiencias.- La deficiencia de folatos es de las mas comunes referidas a una sola vitamina se presente en dietas pobres en folatos, alcoholismo, ancianos, embarazo, lactancia. En los síndromes de mala absorción: diarreas crónicas y cirrosis. Interferencias con fármacos. Anomalías congénitas de absorción o carencias de enzimas. Las deficiencias también pueden dar lugar a cuadros agudos (digestivos y cutáneos mucosos o crónicos (hematológicos y neurológicos).

Pueden existir anomalías de absorción hereditarias o adquiridas (la enfermedad de Crohn, receciones intestinales) En enfermedades hereditarias por déficit de enzimas que intervienen en su metabolización y en el síndrome del cromosoma X frágil.

Cáncer, Enfermedades inflamatorias o recuperación de una enfermedad. Anemias Hemolíticas.

Deficiencia inducida por fármacos.- Anticonvulsionantes, Barbitúricos, Quimioterapicos y antiparasitarios.

Terapeutica.- En Anemias Megaloblasticas debe darse asociada con vitamina B12 pues si la anemia es perniciosa la administración aislada de folatos puede agravarla, así como el cuadro neurológico. En el embarazo y la lactacia como profiláctico. Y en determinados problemas neumológico y mentales (demencias) cuando se sospecha el déficit alimentario.

Vitamina B12

Cobalamina

Necesidades dietéticas.- 5mcg/día (hombre) 3mcg/día (mujeres) variando según la edad.

Fuentes Nutricionales.- Sólo fuentes animales: hígado, carne, productos lácteos; por tanto los vegetarianos estrictos están en riesgo de déficit.

Forma Activa.- Existen dos formas activas desoxiadenosilcobalamina y metilcobalamina.

Absorción y transporte.- La absorción y transportes de la vitamina B12 tiene lugar en varios pasos:

1. La vitamina B12 es liberada de los alimentos en el estómago, y se liga un transportador glucoproteíco, el factor intrínseco, producido por las células parietales gástricas.

2. El complejo B12 factor intrínseco, se liga a los receptos de las células mucosas del ilion terminal.

3. La vitamina B12 es absorbida y transportada a los tejidos, unida a la trascobalamina II, el organismo almacena unos dos o tres miligramos de B12 principalmente en el hígado, esta cantidad es relativamente grande en comparación a su requerimiento diaria.

Funciones.- La vitamina B12 es un transportador de grupos metilo es la coenzima para dos enzimas. La metilmalonil CoA mutasa, como de desoxiadenosilcobalamina para asistir en la degradación de ácidos grasos de cadena impar.

La homosisteina metiltransferasa como meticobalamina, para asistir en la síntesis de Metionina. Esta reacción también contraresta el atropamiento de metilfolato regenerando tetrahidrofolato (THF) a partir del Metiltetrahidrofolato.

Actividad Biológica.- Es una vitamina hematopoyetica interviene en la formación de glóbulos rojos conjuntamente con los folatos. En el sistema nervioso su carencia determina una desmielinización reversible si es precoz que puede afectar al sistema nervioso centra fascículos medulares y nervios periféricos. También intervienen en el metabolismo de varios tejidos.

Deficiencia y toxicidad.- Se almacena una cantidad significativa de B12 por lo que los síntomas de déficit tardan dos años en desarrollarse. Dicho déficit puede causar dos problemas principalmente: la acumulación de ácidos grasos de cadena impar anormales, pueden incorporarse a las membranas celulares de los nervios lo que da lugar a síntomas neurológicos, síntesis inadecuada de Mielina y degeneración nerviosa.

Puede causar el déficit de folato artificial secundario dado a que el Folato queda atrapado como metiltetrahidrofolato esto produce una disminución en la síntesis de nucleótidos con lo que resulta anemia Megaloblastica.

Vitaminas Liposolubles

Date: 2016-03-03; view: 818