Home Random Page


CATEGORIES:

BiologyChemistryConstructionCultureEcologyEconomyElectronicsFinanceGeographyHistoryInformaticsLawMathematicsMechanicsMedicineOtherPedagogyPhilosophyPhysicsPolicyPsychologySociologySportTourism






Tumorile timusului. Miastenia gravis. Etiopatogenie. Clasificare. Diagnosticul clinic şi paraclinic. Tratamentul chirurgical.

Definitie - Miastenia gravis este o maladie autoimuna care se manifesta prin slabiciune musculara si fatigabilitate pronuntata. Patogenia

Pentru a întelege patogenia miasteniei gravis este necesar de a cunoaste mecanismul de generare a contractiei musculare. Fibra musculara striata îsi primeste inervatia prin intermediul jonctiunii neuromusculare. Aceasta jonctiune este alcatuita din membrana presinaptica care este butonul terminal al axonului neuronului motor periferic, membrana postsinaptica care este membrana fibrei musculara si fanta sinaptica. Pe membrana presinaptica se situeaza veziculele cu acetilcolina, iar pe membrana postsinaptica receptorii acetilcolinei (ACh). La propagarea unui impuls spre membrana presinaptica are loc eliberarea veziculelor în fanta presinaptica si acetilcolina difuzeaza spre receptorii ACh provocând deschiderea canalelor ionice si generarea potentialului de actiune muscular. Dupa realizarea actiunii sale, acetilcolina este hidrolizata de catre acetilcolinesteraza.În miastenie, sistemul imun devine ostil fata de receptorii ACh si începe sa sintetizeze anticorpi anti-AChR. Ca rezultat are loc reducerea numarului de receptori ACh si respectiv actiunea acetilcolinei este prejudiciata. Anticorpii ACh sunt prezenti în aproximativ 80-90% din cazuri de miastenie gravis. Pacientii cu miastenie însa fara anticorpi anti-AChR sunt recunoscuti ca fiind seronegativi (miastenia gravis seronegativa). La o buna parte din acesti pacienti însa se depisteaza alti anticorpi cum ar fi anticorpii anti-MuSK

Etiologia

Cauza miasteniei gravis este necunoscuta. Penicilamina este cunoscuta a declansa diferite tulburari autoimune, printre care si miastenia gravis. Sunt cunoscute o serie de medicamente care pot precipita si agrava miastenia gravis si care trebuie evitate la acesti pacienti:

Antibioticele (aminoglicozidele, ciprofloxacina, eritromicina, ampicilina)

Beta-adrenoblocantele (propanolol, ocprenolol)

Litiul

Procainamida

Verapamil

Quinidina

Clorochina

Tabloul clinic

Principala manifestare a miasteniei gravis este slabiciunea musculara. Slabiciunea poate afecta toate grupurile musculare si în acest caz vom vorbi despre miastenia gravis generalizata. În cazul formei oculare a miasteniei, slabiciunea este limitata doar la musculatura oculara extrinseca. Musculatura bulbara este afectata în special în formele seronegative ale miasteniei. Slabiciunea în membre are un caracter idiopatic, fiind mai pronuntata în segmentele proximale.

Variabilitatea slabiciunii este trasatura a miasteniei. Cunoasterea acesteia este obligatorie pentru o evaluare corecta a pacientilor. Astfel, slabiciunea musculara în miastenie este mai pronuntata seara si poate lipsi în orele diminetii. Acest fapt poate cauza erori de diagnostic.

Slabiciunea musculaturii faciale este prezenta practic în toate cazurile si determina o expresie faciala de masca. Implicarea muschilor extraoculari va determina ptoza si diplopie. Frecvent pacientul îsi încreteste fruntea pentru a compensa ptoza palpebrala. Slabiciunea musculaturii palatului moale va determina un aspect nazonat al vocii cât si un risc de regurgitatii si aspiratii pulmonare. Procesul de masticatie deasemenea poate fi îngreunat, uneori pacientii fiind nevoiti sa-si sprijine mandibula cu maina.



Ca regula progresia maladiei are loc la interval de saptamâni sau luni. Daca maladia se prezinta initial cu simptome oculare, slabiciune progreseaza ulterior distal, implicând musculatura faciala, bulbara, tronculara si a membrelor inferioare. Mai rar slabiciunea se poate limita la musculatura oculara pentru perioade de luni sau ani de zile.

De o importanta majora în miastenie este afectarea musculaturii respiratorii care poate fi letala în caz de exacerbari. Criza miastenica poate fi precipitat de infectii intercurente sau de un sir de medicamente care au fost mentionate mai sus. În caz de dezvoltare a crizei miastenice cu insuficienta respiratorie se recurge imediat la intubare oro-traheala.

Remisiile spontane ca regula sunt rare. Cele mai multe remisii sub actiunea tratamentului survin în primii 3 ani ai maladiei.

Diagnostic

Pentru diagnosticul miasteniei gravis se utilizeaza o serie de analize imunologice, metode imagistice cât si examenul electrofiziologic.


Date: 2016-01-14; view: 272


<== previous page | next page ==>
Pleureziile purulente acute nespecifice. Etiologie. Anatomie patologică. Simptomatologie. Diagnosticul pozitiv. Evoluţie. | Analizele imunologice
doclecture.net - lectures - 2014-2017 year. Copyright infringement or personal data (0.004 sec.)