Exames complementares

Síndrome de Miller-Fisher

É uma variante do Guillan-Barre onde há oftalmoplegia de evolução em 1 a 3 dias, ataxia e arreflexia, na ausência de fraqueza muscular importante.

É de início agudo, curso monofásico com recuperação posterior e aumento de proteínas no LCR sem pleocitose. A oftalmoplegia é grave, completa e relativamente simétrica. Há ptose e a função pupilar é normal.

A síndrome de Miller-Fisher está associada com anticorpos IgG anti-gangliosídeo GQ1b. Esse gangliosídeo tem alta concentração nos III, IV e VI nervos cranianos. Embora não ocorra em pacientes com SGB típica, esses anticorpos são encontrados em pacientes com oftalmoplegia aguda pós-infecciosa e nos pacientes com SGB com oftalmoplegia, mas não naqueles sem oftalmoplegia. Isso poderia sugerir que esses anticorpos estão associados mais à oftalmoplegia do que propriamente à síndrome de Miller-Fisher.

Neuropatia pandisautonômica aguda

Essa entidade é descrita juntamente com a SGB, em razão da sobreposição com quadros mais típicos de SGB: início agudo, dissociação proteíno-citológica no liquor, inflamação perivascular no nervo sural em alguns casos e antecedente de infecção freqüente. A falência autonômica geralmente acomete os sistemas simpático e parassimpático. As manifestações mais comuns são hipotensão postural, manifestações gastrintestinais (náuseas, vômitos, diarréia, obstipação e dor abdominal), intolerância ao calor por causa de diminuição da sudorese, visão borrada, olhos secos, retenção urinária e impotência. Os reflexos podem estar diminuídos, e um quarto dos pacientes tem alteração sensitiva distal. A recuperação pode ser completa, mas em muitos casos é gradual e incompleta.

Diagnóstico

Exames complementares

LCR: após 1 ou 2 semanas de evolução há aumento de proteínas (provavelmente por quebra da barreira hemato-liquórica) com celularidade normal. Porém, nesse tempo, o exame do líquor pode estar normal. Atinge valores máximos entre 4 e 6 semanas. O critério é de que o número de células seja menor que 10 linfócitos/mm³. Se tiver mais de 10 céls/mm³ deve-se considerar outras doenças de base como infecção por HIV, doença de Lyme ou sarcoidose. Nas infecções do sistema nervoso central (meningoencefalites), um dos diagnósticos diferenciais, a proteína é elevada e o número de células também.

Eletroneuromiografia: as alterações caracterizam desmielinização - aumento da latência motora distal, dispersão temporal do potencial evocado motor, bloqueio de condução parcial ou completo e aumento do tempo de latência da onda F. Na primeira semana, porém, as alterações são mínimas e há um achado precoce de desmielinização, que é o bloqueio de condução, ou diminuição da amplitude do potencial evocado motor proximal e aumento do tempo de latência da onda F indicando o início do quadro proximalmente ao nível das raízes. Os demais achados citados ficam mais evidentes entre a terceira e oitava semanas.

Nas formas axonais, a amplitude dos potenciais evocados motores diminuem nos primeiros dias, podendo posteriormente se tornar inexcitáveis. Posteriormente aparecem sinais de desnervação, sem sinais de desmielinização.

Diagnóstico Diferencial

Polirradiculoneurite Desmielinizante Inflamatória Crônica (PDIC)

Pode ocorrer em qualquer faixa etária, em ambos os sexos e geralmente não se associa a fatores predisponentes. Acomete os 4 membros de forma simétrica, sem alterações autonômicas e sem comprometimento da musculatura respiratória. O corticoide é a droga de escolha nesse caso. Em estudo feito com 18 pacientes não houveram óbitos.

Tratamento

Medidas Gerais

Todos os pacientes devem permanecer em observação hospitalar até que se estabeleça ou não ocorrência de progressão clínica. Na maioria dos casos, essa observação se dará em unidade para pacientes críticos.

Pode ser necessário ventilação invasiva, como acontece em 30% dos pacientes.

Critérios maiores:

· Hipercapnia: PaCO2 maior que 48 mmHg;

· Hipoxemia: PO2 menor que 56 mmHg;

· Capacidade vital forçada menor que 15 ml/kg de peso.

Critérios menores:

· Tosse ineficiente;

· Alteração da deglutição;

· Atelectasia.

Presença de 1 maior ou 2 menores indica necessidade de suporte ventilatório.

Em pacientes imobilizados são necessárias:

· Profilaxia para TVP – Heparina 5.000 UI SC a cada 8 horas.

· Monitorização da PA

· Monitorização eletrocardiográfica

Se houver BAV decorrente de disautonomia: Indicar colocação de marca-passo.

Avaliação da deglutição por fonoaudiologista é desejável em caso de acometimento de membros superiores ou se houver qualquer sinal sugestivo de acometimento de nervos cranianos, e se necessário, deverá ser indicada sondagem nasoenteral.

Manejo da dor:

Pacientes costumam responder bem a opioides. Em caso de dor neuropática, uma boa medida pode ser o uso de anticonvulsivantes como a carbamazepina. – Corticoides não apresentam melhora significativa.

Medidas específicas:

A imunoterapia com Plasmaférese e Gamaglobulina está indicada em todos os pacientes incapazes de deambular sem assistência.

Plasmaférese:

Iniciar em até 2 semanas de instalação. Não é necessário aguardar eletroneuromiografia. É benéfico também na síndrome de Miller-Fisher e neuropatia disautonômica aguda. Essa conduta reduz o tempo de ventilação mecânica e de hospitalização.

O número ideal é de 4 a 6 sessões, devendo ser retirado 200 a 250 ml/Kg de plasma em 7 a 10 dias.

É considerada uma terapêutica segura, apesar da presença de uma disfunção autonômica em muitos pacientes, o que pode dificultar sua realização. O maior problema na realização da plasmaférese é o acesso venoso. A utilização de veia periférica é mais segura, embora muitas vezes torne-se necessário o emprego de cateteres intravenosos de duplo lúmen, com eventuais riscos de pneumotórax ou sangramento na passagem do cateter. A falta de cuidados adequados com o cateter pode levar a um quadro de sepse. Frequentes sessões de plasmaférese podem causar anemia, plaquetopenia e depleção de fatores de coagulação

Gamaglobulina:

Em função dos riscos da Plasmaférese, essa é uma opção igualmente eficaz e é a mais utilizada. A dose é de 0,4g/Kg EV 1 vez por dia durante 5 dias.

Não é indicada a associação das duas técnicas já que isto não aumenta significativamente a eficácia do tratamento.

Em casos relacionados a vasculites, o uso de prednisona ou metilprednisolona podem ser associados. Em outros casos não apresentam benefícios

Efeitos colaterais: Cefaleia, febre, náuseas, vômitos, calafrios durante a infusão. Insuficiência renal pode ocorrer com 7 dias de uso, mas é rara; meningite asséptica (= 2 g/kg). Taquicardia, flushing, aperto torácico, dispneia, mialgias e dor abdominal.

Contraindicação: Deficiência de IgA, ICC descompensada ou doentes que não suportam expansão volêmica.

Prognóstico

Após 6 meses de evolução, 85% dos pacientes voltam a deambular, mas apenas 15% não têm nenhum déficit residual. 65% persistem com sintomas e sinais menores, como pé caído ou paresias distais, mas que não impedem a realização das AVDs.

A mortalidade permanece entre 3 e 8%, por causa de falência respiratória (com ou sem sepse), embolia pulmonar e disautonomia.

Déficit permanente pode acontecer, acometendo membros inferiores e perda sensitiva, em 5 a 10% dos casos. Os quadros de AMSAN são mais prolongados e muitos são incapazes de andar após 1 ano do início do quadro.

Referências

Clínica Médica – USP – Volume 6

http://www.amrigs.com.br/revista/51-01/rc03.pdf

http://www.sarah.br/Cvisual/Sarah/AA-Doencas/po/p_14_Sindrome_Guillain.html#04b

http://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:z5XEoVMD_SQJ:www.medicinanet.com.br/conteudos/casos/5310/sindrome_de_guillain_barre.htm+&cd=3&hl=pt-BR&ct=clnk&gl=br

http://www.scielo.br/pdf/anp/v55n4/06.pdf

Date: 2016-01-03; view: 736